Malattie rare, 5 pazienti sfidano trombocitopenia immune in regata: le storie in un libro

Una competizione nazionale, una barca a vela, un temporale improvviso e un coraggioso equipaggio che affronta per la prima volta il mare capitanato da un timoniere dalle fattezze di Nettuno, sono gli ingredienti che hanno dato vita a ‘Passata è la tempesta’. Il volume illustrato racchiude l’esperienza di cinque persone con Itp (trombocitopenia immune) che, proprio un anno fa, hanno letteralmente preso il largo, partecipando alla storica regata Millevele di Genova per sfidare le paure e limitazioni legate alla malattia e dimostrare a sé stessi e agli altri che oggi, anche con l’Itp, si può vivere con successo un’esperienza così forte come una regata.

Tutto ha avuto inizio a maggio 2022 con il lancio di ‘Itp - in viaggio con Werlhof‘ (www.itpinviaggioconwerlhof.it) progetto promosso da Sobi Italia con il patrocinio di Associazione italiana porpora immune trombocitopenica (Aipit Aps) per portare nuova luce nell’Itp, malattia rara descritta per la prima volta dallo studioso Werlhof nel 1735, ancora oggi poco conosciuta. L’obiettivo – si legge in una nota - era di raccontare come, grazie alla continua ricerca scientifica, sia possibile 'levare l’ancora' e vivere una vita più libera, senza compromessi, al punto da poter prendere parte a una manifestazione in mare aperto. Così Barbara, Simone, Cecilia, Gabriela e Maurizio hanno dato vita al primo equipaggio con Itp che ha gareggiato nella Millevele di Genova, regata che, per le condizioni meteo davvero poco favorevoli, si è rivelata essere una delle più sfidanti degli ultimi anni.

‘’L’idea di far parte di questa impresa mi ha elettrizzata – racconta Barbara Lovrencic, presidente Aipit Aps - Un progetto del genere è così insolito che non potevamo non portarlo avanti. Di Itp si parla ancora poco e ci sono molti aspetti della malattia ancora sconosciuti. Sensibilizzare l'opinione pubblica sulle patologie rare è fondamentale. Per me è stata la prima esperienza in barca a vela e mi piaceva l'idea di dare una testimonianza di resilienza. Non avrei mai pensato che in realtà sarebbe stata un'esperienza anche di rivalsa personale". Il mare è imprevedibile, "come l’Itp. Ma il nostro equipaggio non si è tirato indietro, sfidando la paura. Ho impiegato mesi a metabolizzare questa esperienza e a raccontarla con chiarezza’’.

Un grande lavoro di team sotto la guida esperta di Mauro Pelaschier li hanno portati fino al traguardo posizionandosi quarti nella loro categoria e dodicesimi nella classifica generale su 228 barche in gara. Un’impresa che l’equipaggio ha vissuto con una tale intensità che ne è scaturita l’esigenza di lasciare una testimonianza scritta per tutti coloro che dubitano delle proprie forze e del proprio coraggio.

‘’In Sobi le malattie rare sono il nostro punto di forza – sottolinea Annalisa Adani, VP e GM Sobi Italia, Grecia, Malta e Cipro - Vogliamo fare la differenza, non solo per portare novità terapeutiche sempre più efficaci, e che rispondano a bisogni insoddisfatti dei pazienti, ma anche sposando progetti coraggiosi per portare alla luce queste patologie, di cui spesso non si parla o di cui si sa molto poco. Oggi siamo molto orgogliosi di portare un miglioramento concreto nella qualità di vita delle persone con Itp. E progetti come ‘’Itp In viaggio con Werlhof’ e il Diario di bordo ‘Passata è la tempesta’ ne sono una bella testimonianza”.

Il diario di bordo dal 25 agosto è disponibile nelle librerie del territorio nazionale e negli store online, realizzato da Carthusia edizioni, scritto da Emanuela Nava e illustrato da Paolo d’Altan. "Da trentasei anni Carthusia progetta e realizza albi illustrati dedicati ai bambini, ai ragazzi e agli adulti, per aiutarli ad affrontare nella vita anche i percorsi più difficili e faticosi – spiega Patrizia Zerbi, editrice e direttrice editoriale di Carthusia - Non è la prima volta che collaboriamo con Sobi, azienda con cui condividiamo da tanti anni impegno e progettualità, e anche in questo progetto siamo partiti dall’ascolto attraverso i focus group. Così è nato questo emozionante diario di viaggio: una storia vera, che racconta il coraggio di cinque ’marinai davvero speciali', una storia che non ha avuto bisogno di essere inventata ma solo di trovare il linguaggio giusto con cui essere narrata’’.

La Itp è una patologia del sangue caratterizzata da bassi livelli di piastrine che determinano nel paziente un rischio maggiore di episodi emorragici. Oltre a segni evidenti come la comparsa di petecchie e lividi, uno dei sintomi più frequenti e invalidanti è la fatigue (colpisce il 61% delle persone con Itp) che ha un impatto negativo sulla qualità di vita. L’impiego degli agonisti del recettore della trombopoietina (Tpo-Ra) si è guadagnato un ruolo di primo piano nel trattamento dell’Itp, rappresentando una pietra miliare della pratica clinica, grazie ai robusti dati di efficacia e sicurezza. Per dare una risposta concreta che migliori la qualità di vita delle persone con Itp dallo scorso anno è disponibile una nuova terapia che offre maggiore libertà, serenità, sicurezza, senza compromettere la quotidianità della persona.

‘’La metafora della tempesta e del bisogno per l’equipaggio di seguire le indicazioni di un esperto Nettuno sono perfette per descrivere anche il rapporto che dovrebbe sempre instaurarsi tra medico e paziente – conclude Nicola Vianelli, ematologo all’Istituto di Ematologia ‘Seragnoli’ del Policlinico S. Orsola Malpighi di Bologna e presidente del Comitato scientifico di Aipit Aps – La barca a vela e il mare sono da sempre sinonimo di libertà e di spensieratezza. Ed è ciò che si sta cercando di ottenere nella gestione clinica dell’Itp, attraverso la corretta comunicazione e la condivisione consapevole tra medico e paziente di quello che è il miglior percorso terapeutico attuabile’’.